Что такое эритроциты?
Эритроциты — самые многочисленные клетки крови, отвечающие за транспортировку газов. Они доставляют кислород к тканям и удаляют углекислый газ, конечный продукт метаболизма.
Нормальные эритроциты имеют характеристики, позволяющие эффективно выполнять свои функции.
Ключевые характеристики эритроцитов:
- форма двояковогнутого диска;
- средний диаметр — 7,2–7,5 мкм;
- средний объем — 90 мкм³;
- продолжительность жизни — 90–120 дней;
- нормальная концентрация у мужчин — 3,9–5,2 х 10¹²/л;
- нормальная концентрация у женщин — 3,7–4,9 х 10¹²/л;
- нормальная концентрация гемоглобина у мужчин — 130–160 г/л;
- нормальная концентрация гемоглобина у женщин — 120–150 г/л;
- гематокрит у мужчин — 0,40–0,48;
- гематокрит у женщин — 0,36–0,46.
Изменения в форме и размере эритроцитов могут негативно влиять на их функциональность. Уменьшение размеров может указывать на низкое содержание гемоглобина, что приводит к анемии, даже если количество эритроцитов в норме. Увеличение диаметра связано с мегалобластной анемией, вызванной дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты. Разнообразие диаметров эритроцитов в анализе крови называется анизоцитозом.
Правильная форма эритроцита важна с физиологической точки зрения. Она обеспечивает максимальную площадь контакта с сосудистой стенкой в капиллярах, что способствует быстрому газообмену. Изменения формы могут указывать на низкие пластические свойства цитоскелета, что приводит к преждевременному разрушению эритроцитов в селезенке. Наличие эритроцитов различных форм в периферической крови называется пойкилоцитозом.
Гемолитическая анемия представляет собой серьезное заболевание, которое требует внимательного подхода со стороны медицинских специалистов. Врачи отмечают, что основными причинами этой патологии могут быть как наследственные факторы, так и приобретенные заболевания, такие как инфекции или аутоиммунные расстройства. Симптомы гемолитической анемии варьируются от усталости и слабости до желтухи и увеличения селезенки, что требует тщательной диагностики.
Для подтверждения диагноза врачи используют анализы крови, включая определение уровня гемоглобина и ретикулоцитов, а также тесты на наличие антител. Лечение зависит от причины анемии и может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры или даже переливание крови. Важно, чтобы пациенты находились под постоянным наблюдением специалистов, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни и предотвратить серьезные осложнения.
Особенности структуры эритроцита
Цитоскелет эритроцита состоит из микротрубочек и микрофиламентов, формирующих его структуру. Микрофиламенты включают белки: актин, миозин и тубулин, которые способны к сокращению, позволяя эритроциту изменять форму. При прохождении через капилляры эритроцит вытягивается, а после возвращается к исходной форме, используя энергию АТФ и ионы кальция для перестройки цитоскелета.
Эритроциты не имеют ядра, что позволяет эффективно использовать пространство для увеличения количества гемоглобина. Отсутствие ядра также улучшает их пластичность, необходимую для прохождения через узкие капилляры.
Гемоглобин занимает 98% объема зрелого эритроцита и находится в ячейках цитоскелета. В одном эритроците содержится около 280–400 миллионов молекул гемоглобина, состоящего из белковой части – глобина и небелковой – гема. Глобин включает два α- и два β-мономера. Гем – сложная молекула с железом, способная окисляться и восстанавливаться. Основная функция гемоглобина – захват, транспортировка и высвобождение кислорода и углекислого газа, что регулируется кислотностью среды и парциальным давлением газов.
Виды гемоглобина:
- гемоглобин А (HbA);
- гемоглобин А2 (HbA2);
- гемоглобин F (HbF);
- гемоглобин Н (HbH);
- гемоглобин S (HbS).
Гемоглобин А – наиболее распространенная форма (95–98%). Гемоглобин А2 состоит из двух α- и двух δ-цепей и составляет 2–3%. Гемоглобин F встречается у новорожденных (70–90%) и заменяется на гемоглобин А к концу первого года жизни. Гемоглобин Н образуется при талассемии и состоит из четырех β-мономеров. Гемоглобин S – маркер серповидноклеточной анемии.
Мембрана эритроцита состоит из двойного липидного слоя с белками, выполняющими функции насосов для микроэлементов. К внутренней поверхности мембраны прикреплены элементы цитоскелета. На внешней стороне расположены гликопротеиды, служащие рецепторами и антигенами. На поверхности эритроцитов обнаружено более 250 антигенов, включая антигены системы АВ0 и резус-фактора.
Согласно системе АВ0 выделяют 4 группы крови, а по резус-фактору – 2 группы. Открытие групп крови позволило проводить переливание крови пациентам с различными заболеваниями, что значительно повысило выживаемость после крупных операций.
Группы крови по системе АВ0:
- агглютиногены отсутствуют;
- присутствуют агглютинины А;
- присутствуют агглютинины В;
- присутствуют агглютинины А и В.
Группы крови по резус-фактору:
- резус-положительная – 85% населения;
- резус-отрицательная – 15% населения.
Несмотря на теоретическую совместимость переливания крови, возможны анафилактические реакции из-за несовместимости по другим антигенам или компонентам плазмы. Поэтому современные рекомендации предпочитают переливание компонентов крови: эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, альбумина, свежезамороженной плазмы и концентратов факторов свертывания.
Гликопротеиды на поверхности мембраны формируют гликокаликс с отрицательным зарядом. Это отталкивает эритроциты друг от друга и от стенок сосудов, предотвращая тромбообразование. При повреждении отрицательный заряд может смениться на положительный, что приводит к агрегации эритроцитов и образованию тромба.
Деформируемость и цитоплазматическая вязкость эритроцита связаны с функциями цитоскелета и концентрацией гемоглобина. Деформируемость – способность изменять форму для преодоления препятствий. Цитоплазматическая вязкость обратно пропорциональна деформируемости и увеличивается с ростом гемоглобина. Вязкость возрастает с возрастом эритроцитов, что является нормальным процессом.
Изменения этих показателей могут происходить не только при старении, но и при различных патологиях, таких как наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии.
Эритроциты нуждаются в энергии для функционирования, получая ее в митохондриях. Митохондрии преобразуют глюкозу в АТФ в процессе гликолиза. Уникально, что митохондрии эритроцитов производят АТФ исключительно анаэробным гликолизом, не требуя кислорода для жизнедеятельности.
Читайте также:
Дополнительные функции эритроцитов:
- регуляция кислотно-щелочного баланса крови;
- гемостаз – остановка кровотечения;
- определение реологических свойств крови;
- участие в иммунных процессах – рецепторы для антител;
- пищеварительная функция – распад эритроцитов высвобождает гем, превращающийся в билирубин, который в печени становится желчью для расщепления жиров.
| Причина гемолитической анемии | Симптомы | Диагностика |
|---|---|---|
| Наследственные дефекты эритроцитов (например, серповидноклеточная анемия, талассемия) | Усталость, бледность, желтуха, увеличение селезенки, боли в костях (при серповидноклеточной анемии) | Анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышенный билирубин, ретикулоцитоз), генетическое тестирование, мазок периферической крови |
| Аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунная гемолитическая анемия) | Усталость, бледность, желтуха, увеличение селезенки, лихорадка | Анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышенный билирубин, ретикулоцитоз), тест Кумбса (прямой и непрямой), анализ на аутоантитела |
| Инфекции (например, малярия, инфекционный мононуклеоз) | Усталость, бледность, желтуха, лихорадка, озноб | Анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышенный билирубин, ретикулоцитоз), анализ на инфекционные агенты |
| Лекарственные препараты | Усталость, бледность, желтуха, кожная сыпь | Анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышенный билирубин, ретикулоцитоз), анализ на лекарственные препараты |
| Механическая гемолитическая анемия (например, протезы сердечных клапанов) | Усталость, бледность, желтуха, шум в сердце | Анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышенный билирубин, ретикулоцитоз), эхокардиография |
Жизненный цикл эритроцита
Эритроциты формируются в красном костном мозге, проходя несколько этапов развития. Все предшественники эритроцитов объединяются в эритроцитарный росток.
В процессе созревания предшественники эритроцитов изменяют кислотность цитоплазмы, происходит самопереваривание ядра и накопление гемоглобина. Непосредственным предшественником эритроцита является ретикулоцит — клетка с остатками ядра, видимыми под микроскопом. Ретикулоциты находятся в кровотоке 36-44 часа, за это время они избавляются от остатков ядра и завершают синтез гемоглобина.
Созревание новых эритроцитов регулируется механизмом обратной связи. Эритропоэтин, гормон, вырабатываемый почками, стимулирует увеличение количества эритроцитов. При нехватке кислорода его выработка возрастает, что ускоряет созревание эритроцитов и восстанавливает уровень кислорода в тканях. Дополнительная регуляция осуществляется интерлейкином-3, фактором стволовых клеток, витамином В12, а также гормонами (тироксин, соматостатин, андрогены, эстрогены, кортикостероиды) и микроэлементами (селен, железо, цинк, медь).
Через 3-4 месяца жизни эритроциты начинают разрушаться, что проявляется в утечке внутриклеточной жидкости из-за износа транспортных ферментов. Затем происходит уплотнение клеток, что снижает их пластичность и ухудшает способность проходить через капилляры. В итоге такие эритроциты попадают в селезенку, застревают в капиллярах и разрушаются с помощью лейкоцитов и макрофагов.
После разрушения эритроцитов в кровь попадает свободный гемоглобин. Если скорость гемолиза составляет менее 10% от общего числа эритроцитов в сутки, гемоглобин связывается с гаптоглобином и оседает в селезенке и сосудах, где разрушается макрофагами. Макрофаги уничтожают белковую часть гемоглобина, высвобождая гем. Под действием ферментов гем преобразуется в свободный билирубин, который транспортируется в печень белком альбумином. Высокий уровень свободного билирубина может привести к желтухе лимонного оттенка. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и выделяется в кишечник в виде желчи. Если отток желчи затруднен, она может возвращаться в кровь в виде связанного билирубина, что также вызывает желтуху, но более темного оттенка.
Связанный билирубин, попадая в кишечник с желчью, восстанавливается до стеркобилиногена и уробилиногена с помощью кишечной флоры. Большая часть стеркобилиногена превращается в стеркобилин, который выводится с калом и придает ему коричневый цвет. Остатки стеркобилиногена и уробилиногена всасываются в кишечнике и возвращаются в кровоток. Уробилиноген преобразуется в уробилин и выводится с мочой, а стеркобилиноген повторно поступает в печень и выводится с желчью. Этот цикл стимулирует активность иммунной системы.
При увеличении скорости гемолиза до 10-17% от общего числа эритроцитов в сутки запасы гаптоглобина становятся недостаточными для утилизации гемоглобина. В этом случае свободный гемоглобин попадает в почечные капилляры, фильтруется в первичную мочу и окисляется до гемосидерина. Затем гемосидерин попадает во вторичную мочу и выводится из организма.
При очень высоком гемолизе, превышающем 17-18% от общего количества эритроцитов в сутки, гемоглобин поступает в почки в больших объемах. В результате не успевает происходить его окисление, и в мочу попадает чистый гемоглобин. Наличие избытка уробилина в моче указывает на легкую гемолитическую анемию. Появление гемосидерина свидетельствует о средней степени гемолиза, а обнаружение гемоглобина в моче говорит о высокой интенсивности разрушения эритроцитов.
Гемолитическая анемия — это состояние, при котором происходит разрушение эритроцитов, что приводит к снижению уровня гемоглобина в крови. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, часто отмечают такие симптомы, как усталость, бледность кожи, одышка и учащенное сердцебиение. Причины могут быть разнообразными: от наследственных заболеваний, таких как серповидно-клеточная анемия, до приобретенных факторов, включая инфекции и аутоиммунные реакции. Диагностика включает анализы крови, которые помогают определить уровень гемоглобина и наличие разрушенных эритроцитов. Лечение зависит от причины анемии и может включать медикаментозную терапию, переливание крови или даже хирургическое вмешательство. Важно своевременно обратиться к врачу для получения квалифицированной помощи и предотвращения осложнений.
Что такое гемолитическая анемия?
Гемолитическая анемия — это заболевание, при котором сокращается срок жизни эритроцитов из-за внутренних и внешних факторов. К внутренним причинам относятся аномалии в структуре ферментов, гема или клеточной мембраны. Внешние факторы включают иммунные реакции, механическое повреждение клеток и инфекции.
Гемолитические анемии делятся на врожденные и приобретенные.
Врожденные гемолитические анемии:
- мембранные нарушения;
- ферментные нарушения;
- гемоглобиновые нарушения.
Приобретенные гемолитические анемии:
- иммунные гемолитические анемии;
- приобретенные мембранные нарушения;
- анемии, вызванные механическим разрушением эритроцитов;
- гемолитические анемии, вызванные инфекционными агентами.
Врожденные гемолитические анемии
Мембранопатии
Нормальная форма эритроцита — двояковогнутый диск, что обусловлено белковым составом мембраны. Эта форма позволяет эритроцитам проходить через капилляры меньшего диаметра. Высокая проницаемость эритроцитов способствует газообмену и снижает риск их разрушения в селезенке.
Нарушение структуры белков мембраны изменяет форму эритроцитов, снижая их деформируемость и увеличивая разрушение в селезенке.
Выделяют три типа врожденных мембранопатий:
- акантоцитоз
- микросфероцитоз
- овалоцитоз
Акантоцитоз — состояние, при котором в крови появляются эритроциты с выростами, акантоциты. Мембрана таких клеток не имеет округлой формы и напоминает кант. Причины акантоцитоза не до конца изучены, но он связан с заболеваниями печени и повышением уровня жиров в крови (холестерин, бета-липопротеиды, триглицериды). Эти факторы могут наблюдаться при наследственных заболеваниях, таких как хорея Гентингтона и абеталипопротеинемия. Акантоциты не проходят через капилляры селезенки и быстро разрушаются, вызывая гемолитическую анемию. Степень акантоцитоза связана с интенсивностью гемолиза и проявлениями анемии.
Микросфероцитоз — заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием, связанное с дефектом гена, отвечающего за формирование двояковогнутой формы эритроцитов. У пациентов все эритроциты имеют сферическую форму и меньший диаметр. Сферическая форма снижает эффективность газообмена, а также уменьшает содержание гемоглобина и деформируемость. Это приводит к сокращению срока жизни эритроцитов из-за преждевременного гемолиза в селезенке.
С раннего возраста у таких пациентов наблюдается гипертрофия эритроцитарного костного мозга, компенсирующая гемолиз. Поэтому при микросфероцитозе часто возникает легкая или умеренная анемия, проявляющаяся в периоды ослабления организма из-за вирусных инфекций, недостаточного питания или физической нагрузки.
Овалоцитоз — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Обычно протекает в субклинической форме с содержанием овальных эритроцитов менее 25%. Тяжелые формы, где количество дефектных эритроцитов достигает 100%, встречаются реже. Причина овалоцитоза — дефект гена, отвечающего за синтез белка спектрина, который формирует цитоскелет эритроцита. Недостаточная пластичность цитоскелета не позволяет эритроциту восстановить двояковогнутую форму после прохождения через капилляры, и он циркулирует в виде эллипсоидных клеток. Чем больше разница между продольным и поперечным диаметром овалоцита, тем быстрее он разрушается в селезенке. Удаление селезенки снижает скорость гемолиза и приводит к ремиссии заболевания в 87% случаев.
Ферментопатии
Эритроциты содержат ферменты, поддерживающие стабильность их внутренней среды, участвуют в преобразовании глюкозы в АТФ и регулируют кислотно-щелочной баланс крови.
Выделяют три типа ферментопатий:
- недостаток ферментов, участвующих в окислении и восстановлении глутатиона;
- недостаток ферментов, задействованных в гликолизе;
- недостаток ферментов, использующих АТФ.
Глутатион — трипептид, играющий ключевую роль в окислительно-восстановительных процессах. Он важен для функционирования митохондрий — энергетических центров клеток, включая эритроциты. Нарушения ферментов, участвующих в окислении и восстановлении глутатиона, могут снизить синтез АТФ — главного источника энергии для клеточных процессов. Недостаток АТФ замедляет обмен веществ в эритроцитах и приводит к их быстрому самоуничтожению, известному как апоптоз.
Гликолиз — процесс расщепления глюкозы с образованием АТФ. Для его протекания необходимы ферменты, преобразующие глюкозу в промежуточные соединения, что высвобождает АТФ. Эритроциты не используют кислород для синтеза АТФ, поэтому гликолиз у них анаэробный. Из одной молекулы глюкозы в эритроците образуется 2 молекулы АТФ, необходимые для функционирования клеточных ферментных систем. Врожденный недостаток ферментов гликолиза лишает эритроциты энергии, что приводит к их разрушению.
АТФ — универсальная молекула, окисление которой высвобождает энергию для работы более 90% ферментных систем клеток. Эритроциты содержат ферментные системы, использующие АТФ в качестве субстрата. Энергия, высвобождаемая при окислении АТФ, расходуется на газообмен, поддержание ионного равновесия, осмотического и онкотического давления, а также на работу цитоскелета. Нарушение утилизации глюкозы в одной из этих систем приводит к утрате функции и разрушению эритроцита.
Гемоглобинопатии
Гемоглобин занимает 98% объема эритроцита и отвечает за захват, высвобождение и транспортировку газов от легких к тканям и обратно. Дефекты в структуре гемоглобина ухудшают способность эритроцитов переносить газы и могут деформировать сами клетки, что негативно сказывается на их циркуляции.
Существует два основных типа гемоглобинопатий:
- количественные – талассемии;
- качественные – серповидноклеточная анемия (дрепаноцитоз).
Талассемии – наследственные расстройства, связанные с нарушением синтеза гемоглобина. Гемоглобин состоит из двух альфа- и двух бета-мономеров. Альфа-цепь синтезируется на четырех участках ДНК, бета-цепь – на двух. Мутации в этих участках могут снижать или полностью прекращать синтез мономеров. Здоровые гены продолжают производить мономеры, что приводит к количественному преобладанию одной цепи. Избыточные мономеры образуют нестабильные соединения, уступающие нормальному гемоглобину. Выделяют три типа талассемий: альфа, бета и смешанную альфа-бета, проявления зависят от числа мутировавших генов.
Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание, при котором вместо нормального гемоглобина А образуется аномальный гемоглобин S. Он менее функционален и изменяет форму эритроцитов на серповидную, что приводит к их разрушению за 5-70 дней, в отличие от нормального срока жизни в 90-120 дней. Доля серповидных эритроцитов зависит от типа мутации – гетерозиготной или гомозиготной. При гетерозиготной мутации доля аномальных эритроцитов редко превышает 50%, симптомы анемии проявляются только при значительных физических нагрузках или низкой концентрации кислорода. При гомозиготной мутации все эритроциты имеют серповидную форму, что приводит к симптомам анемии с рождения и тяжелому течению заболевания.
Приобретенные гемолитические анемии
Иммунные гемолитические анемии
При этом типе анемий разрушение эритроцитов происходит под воздействием иммунной системы.
Существует 4 категории иммунных гемолитических анемий:
- аутоиммунные;
- изоиммунные;
- гетероиммунные;
- трансиммунные.
Аутоиммунные анемии возникают, когда иммунная система вырабатывает антитела против собственных эритроцитов из-за сбоя в распознавании своих и чужих клеток.
Изоиммунные анемии развиваются после переливания несовместимой крови по системе АВ0 и резус-фактору. В этом случае перелитые эритроциты разрушаются клетками иммунной системы реципиента. Иммунный конфликт также может возникнуть, если у плода положительный резус-фактор, а у матери отрицательный, что приводит к гемолитической болезни новорожденных.
Гетероиммунные анемии возникают, когда на поверхности эритроцитов появляются чуждые антигены, распознаваемые иммунной системой как инородные. Эти антигены могут появляться из-за приема определенных медикаментов или после острых вирусных инфекций.
Трансиммунные анемии развиваются у плода, когда в организме матери есть антитела против эритроцитов. В этом случае иммунная система атакует как эритроциты матери, так и плода, даже при отсутствии несовместимости по резус-фактору, как это происходит при гемолитической болезни новорожденных.
Приобретенные мембранопатии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркиафавы-Микели, — это заболевание, связанное с образованием эритроцитов с нарушенной мембраной. Мутация эритроцитарного предшественника в костном мозге, вызванная радиацией или химическими веществами, делает эти эритроциты уязвимыми к белкам комплемента, элементам иммунной системы. В результате здоровые эритроциты остаются целыми, а дефектные разрушаются комплементом в кровеносной системе, что приводит к выделению свободного гемоглобина, который выводится с мочой ночью.
Анемии из-за механического разрушения эритроцитов
К этой категории заболеваний относятся:
- маршевый гемоглобинурия;
- микроангиопатическая гемолитическая анемия;
- анемия после установки механических клапанов сердца.
Маршевая гемоглобинурия возникает в результате длительного марширования. Форменные элементы крови в стопах под воздействием давления деформируются и разрушаются. В кровь попадает значительное количество несвязанного гемоглобина, который затем выделяется с мочой.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия возникает из-за деформации и разрушения эритроцитов при острых гломерулонефритах и синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В первом случае воспаление почечных канальцев и капилляров приводит к сужению их просвета, что вызывает деформацию эритроцитов. Во втором случае в кровеносной системе происходит агрегация тромбоцитов, образуя фибриновые нити, перекрывающие сосудистые просветы. Часть эритроцитов застревает в этой сети, формируя тромбы, в то время как остальные, проскальзывая через сеть, деформируются. Эти деформированные эритроциты, именуемые «венценосными», некоторое время циркулируют в крови, а затем разрушаются либо самостоятельно, либо в капиллярах селезенки.
Анемия при пересадке механических клапанов сердца возникает из-за столкновения эритроцитов, движущихся с высокой скоростью, с жесткими материалами искусственного клапана. Степень разрушения эритроцитов зависит от скорости кровотока в области клапана. Гемолиз усиливается при физической активности, эмоциональных стрессах, резких колебаниях артериального давления и повышении температуры тела.
Гемолитические анемии, вызванные инфекционными агентами
Микроорганизмы, такие как плазмодии, вызывающие малярию, и токсоплазма гонди, возбудитель токсоплазмоза, используют эритроциты для размножения. При заражении патогены проникают в эритроциты и активно размножаются внутри них. Со временем количество микроорганизмов увеличивается, и клетка разрушается. В кровоток попадает больше возбудителей, которые проникают в здоровые эритроциты и запускают новый цикл. При малярии каждые 3-4 дня (в зависимости от типа возбудителя) наблюдается волна гемолиза с повышением температуры. При токсоплазмозе гемолиз происходит по схожему сценарию, но чаще имеет более стабильное течение без выраженных волн.
Причины гемолитической анемии
Гемолиз обусловлен множеством факторов, как наследственных, так и приобретенных. Важно исследовать причины гемолиза не только в крови, но и в других системах организма, поскольку разрушение эритроцитов часто связано с другими патологиями.
Гемолитическая анемия может возникнуть по следующим причинам:
- попадание токсических веществ и ядов (ядохимикаты, пестициды, укусы змей);
- механическое повреждение эритроцитов (длительная физическая нагрузка, установка искусственного клапана сердца);
- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- генетические аномалии в структуре эритроцитов;
- аутоиммунные заболевания;
- паранеопластический синдром (иммунное уничтожение эритроцитов вместе с опухолевыми клетками);
- осложнения после трансфузии донорской крови;
- инфекционные болезни (малярия, токсоплазмоз);
- хронический гломерулонефрит;
- тяжелые гнойные инфекции с сепсисом;
- инфекционный гепатит B, реже C и D;
- беременность;
- авитаминозы и другие факторы.
Симптомы гемолитической анемии
Симптоматика гемолитической анемии делится на два синдрома: анемический и гемолитический. Если гемолиз вызван другим заболеванием, клиническая картина усложняется симптомами основного недуга.
Анемический синдром включает:
- бледность кожи и слизистых;
- головокружение;
- слабость;
- быструю утомляемость;
- одышку при легких физических нагрузках;
- учащенное сердцебиение;
- повышенную частоту пульса и другие.
Гемолитический синдром проявляется:
- желтовато-бледным оттенком кожи и слизистых;
- темной мочой, окрашенной в коричневый, вишневый или алый цвет;
- увеличением селезенки;
- болями в левом подреберье и другими симптомами.
Диагностика гемолитической анемии
Диагностика гемолитической анемии проходит в два этапа. На первом этапе выявляется гемолиз, который может происходить в кровеносных сосудах или в селезенке. На втором этапе проводятся дополнительные исследования для установления причин разрушения эритроцитов.
Первый этап диагностики
Гемолиз эритроцитов делится на два типа. Первый — внутриклеточный, когда эритроциты разрушаются в селезенке, где их поглощают лимфоциты и фагоциты. Второй — внутрисосудистый, при котором разрушение красных кровяных телец происходит в кровеносной системе под воздействием лимфоцитов, антител и комплемента. Определение типа гемолиза важно для поиска причин разрушения эритроцитов.
Для подтверждения внутриклеточного гемолиза используются следующие лабораторные показатели:
- гемоглобинемия – свободный гемоглобин в крови, возникающий при разрушении эритроцитов;
- гемосидеринурия – гемосидерин в моче, продукт окисления избытка гемоглобина в почках;
- гемоглобинурия – неизмененный гемоглобин в моче, указывающий на высокую скорость разрушения эритроцитов.
Для подтверждения внутрисосудистого гемолиза применяются следующие лабораторные исследования:
- общий анализ крови – снижение уровня эритроцитов и/или гемоглобина, увеличение числа ретикулоцитов;
- биохимический анализ крови – повышение общего билирубина за счет непрямой фракции;
- мазок периферической крови – аномалии в строении эритроцитов при различных методах окраски и фиксации.
Если гемолиз исключен, исследователь ищет другие причины анемии.
Второй этап диагностики
Причины гемолиза разнообразны, и их выявление может занять время. Важно собрать анамнез, включая информацию о местах, которые пациент посещал за последние полгода, условиях работы и проживания, а также последовательности и интенсивности симптомов. Эти данные помогут сузить круг возможных причин гемолиза. При недостатке информации проводятся анализы для выявления распространенных заболеваний, приводящих к разрушению эритроцитов.
Анализы второго этапа диагностики включают:
- прямой и непрямой тест Кумбса;
- определение циркулирующих иммунных комплексов;
- осмотическую резистентность эритроцитов;
- исследование активности ферментов эритроцитов (глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФДГ), пируваткиназа и др.);
- электрофорез гемоглобина;
- пробу на серповидность эритроцитов;
- пробу на тельца Гейнца;
- бактериологический посев крови;
- исследование «толстой капли» крови;
- миелограмму;
- пробу Хема, пробу Хартмана (сахарозная проба).
Прямой и непрямой тест Кумбса
Эти тесты подтверждают или исключают аутоиммунную гемолитическую анемию. Циркулирующие иммунные комплексы могут указывать на аутоиммунный гемолиз.
Осмотическая резистентность эритроцитов
Снижение осмотической резистентности наблюдается при врожденных гемолитических анемиях, таких как сфероцитоз, овалоцитоз и акантоцитоз. При талассемии осмотическая резистентность увеличивается.
Исследование активности ферментов эритроцитов
Сначала проводят качественные анализы на наличие ферментов, затем количественные с использованием ПЦР. Это позволяет выявить снижение ферментов по сравнению с нормой и диагностировать скрытые формы эритроцитарных ферментопатий.
Электрофорез гемоглобина
Это исследование исключает качественные и количественные гемоглобинопатии (талассемии и серповидноклеточную анемию).
Проба на серповидность эритроцитов
Исследование определяет изменение формы эритроцитов при снижении парциального давления кислорода. Если эритроциты становятся серповидными, диагноз серповидноклеточной анемии подтверждается.
Проба на тельца Гейнца
Цель пробы — выявление специфических включений в мазке крови, представляющих собой нерастворимый гемоглобин. Она подтверждает ферментопатию, связанную с дефицитом Г-6-ФДГ. Тельца Гейнца могут также появляться при передозировке сульфаниламидов или анилиновых красителей. Определение проводится с помощью темнопольного или светового микроскопа с использованием специального окрашивания.
Бактериологический посев крови
Посев выполняется для выявления инфекционных агентов в крови, которые могут разрушать эритроциты напрямую или через иммунные механизмы.
Исследование «толстой капли» крови
Это исследование направлено на выявление возбудителей малярии, которые разрушают эритроциты.
Миелограмма
Получается в результате пункции костного мозга и позволяет выявить злокачественные заболевания крови, которые могут разрушать эритроциты через перекрестную иммунную атаку. Также можно обнаружить разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высокой компенсаторной продукции эритроцитов в ответ на гемолиз.
Проба Хема. Проба Хартмана (сахарозная проба)
Обе пробы определяют продолжительность жизни эритроцитов. Образец крови помещается в слабый раствор кислоты или сахарозы, после чего оценивается процент разрушенных эритроцитов. Проба Хема положительна при разрушении более 5% эритроцитов, а проба Хартмана — при разрушении более 4%. Положительный результат указывает на пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
Кроме перечисленных тестов, могут быть назначены дополнительные исследования, определяемые специалистом в зависимости от предполагаемого заболевания, вызывающего гемолиз.
Лечение гемолитической анемии
Лечение гемолитических анемий — сложный процесс, требующий динамичного подхода. Терапию лучше начинать после диагностики и определения причины гемолиза. Однако иногда разрушение эритроцитов происходит так быстро, что времени на установление диагноза не хватает. В таких случаях применяются экстренные меры, такие как переливание донорской крови или отмытых эритроцитов.
Первичные идиопатические гемолитические анемии и вторичные анемии, возникающие на фоне заболеваний системы крови, лечит врач-гематолог. Лечение вторичных гемолитических анемий, связанных с другими заболеваниями, проводят специалисты по соответствующим патологиям. Например, анемия, вызванная малярией, контролируется врачом-инфекционистом. Аутоиммунную анемию лечит врач-иммунолог или аллерголог, а анемия при паранеопластическом синдроме — онкохирург.
Лечение гемолитической анемии медикаментами
Основой терапии аутоиммунных заболеваний, включая гемолитическую анемию, являются глюкокортикоидные гормоны. Их применяют для устранения обострения гемолиза и поддерживающей терапии. Из-за возможных побочных эффектов назначают вспомогательные средства, такие как витамины группы B и препараты, снижающие кислотность желудка.
Важно также предотвращать ДВС-синдром (нарушение свертываемости крови), особенно при средней и высокой степени гемолиза. Если глюкокортикоидная терапия неэффективна, применяют иммунодепрессанты.
| Медикамент | Механизм действия | Способ применения |
| Преднизолон | Глюкокортикоид с противовоспалительным и иммуносупрессивным эффектом. | 1 – 2 мг/кг/сутки внутривенно, капельно. При выраженном гемолизе дозу увеличивают до 150 мг/сутки. После нормализации уровня гемоглобина дозу снижают до 15 – 20 мг/сутки и продолжают лечение 3 – 4 месяца, затем уменьшают на 5 мг каждые 2 – 3 дня до полного прекращения. |
| Гепарин | Прямой антикоагулянт короткого действия (4 – 6 часов), назначается для профилактики ДВС-синдрома при остром гемолизе. | 2500 – 5000 МЕ подкожно каждые 6 часов с контролем коагулограммы. |
| Надропарин | Прямой антикоагулянт длительного действия (24 – 48 часов), используется для профилактики тромбоэмболий и ДВС у стабильных пациентов. | 0,3 мл/сутки подкожно с контролем коагулограммы. |
| Пентоксифиллин | Периферический вазодилататор с антиагрегантным действием, улучшает поступление кислорода к тканям. | 400 – 600 мг/сутки в 2 – 3 приема внутрь на протяжении минимум 2 недель. Рекомендуемая длительность терапии – 1 – 3 месяца. |
| Фолиевая кислота | Витамин, восполняющий запасы в организме при аутоиммунной гемолитической анемии. | Начальная доза 1 мг/сутки, затем увеличивают до достижения эффекта. Максимальная суточная доза – 5 мг. |
| Витамин В12 | При хроническом гемолизе запасы витамина истощаются, что приводит к увеличению диаметра эритроцитов. Назначается для предотвращения осложнений. | 100 – 200 мкг/сутки внутримышечно. |
| Ранитидин | Снижает агрессивное воздействие преднизолона на слизистую желудка, уменьшая кислотность. | 300 мг/сутки в 1 – 2 приема внутрь. |
| Хлористый калий | Источник ионов калия, теряющихся при лечении глюкокортикоидами. | 2 – 3 г в сутки с ежедневным контролем ионограммы. |
| Циклоспорин А | Иммунодепрессант, применяется при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии. | 3 мг/кг/сутки внутривенно, капельно. При побочных эффектах препарат отменяется, назначается другой иммунодепрессант. |
| Азатиоприн | Иммунодепрессант. | 100 – 200 мг/сутки в течение 2 – 3 недель. |
| Циклофосфамид | Иммунодепрессант. | 100 – 200 мг/сутки в течение 2 – 3 недель. |
| Винкристин | Иммунодепрессант. | 1 – 2 мг/неделю капельно в течение 3 – 4 недель. |
При дефиците Г-6-ФДГ следует избегать препаратов, относящихся к группе риска. Если возникает острый гемолиз, необходимо отменить препарат, вызвавший разрушение эритроцитов, и при необходимости перелить отмытые донорские эритроциты.
При тяжелых формах серповидноклеточной анемии или талассемии, требующих частых переливаний, назначают Дефероксамин – препарат, связывающий избыток железа и предотвращающий гемохроматоз. Пересадка костного мозга от совместимого донора также может значительно улучшить состояние пациента.
Если гемолиз вторичен к системному заболеванию, лечение должно быть направлено на устранение первопричины. После лечения основного заболевания прекращается и разрушение эритроцитов.
Операция при гемолитической анемии
При гемолитической анемии наиболее распространенной процедурой является спленэктомия (удаление селезенки). Операция рекомендуется при первом рецидиве гемолиза после терапии глюкокортикоидными гормонами при аутоиммунной гемолитической анемии. Спленэктомия также предпочтительна для некоторых наследственных форм гемолитических анемий, таких как сфероцитоз, акантоцитоз и овалоцитоз. Оптимальный возраст для удаления селезенки при этих заболеваниях — 4-5 лет, но в отдельных случаях операцию можно провести и в более раннем возрасте.
Талассемия и серповидноклеточная анемия могут длительное время лечиться переливанием донорских отмытых эритроцитов. Однако при признаках гиперспленизма, сопровождающихся снижением других клеточных элементов крови, удаление селезенки становится оправданным.
Профилактика гемолитических анемий
Профилактика гемолитических анемий делится на первичную и вторичную. Первичная направлена на предотвращение их появления, вторичная — на уменьшение клинических проявлений уже существующего заболевания.
Первичная профилактика идиопатических аутоиммунных анемий не проводится из-за неизвестных причин их возникновения.
Первичная профилактика вторичных аутоиммунных анемий включает:
- предотвращение сопутствующих инфекций;
- избегание низких температур при анемии с холодовыми антителами и высоких температур при анемии с тепловыми антителами;
- избегание укусов змей и нахождения в средах с высоким уровнем токсинов и солей тяжелых металлов;
- отказ от медикаментов из приведенного ниже списка при дефиците фермента Г-6-ФДГ.
При дефиците Г-6-ФДГ гемолиз могут вызывать следующие препараты:
- антималярийные средства — примахин, памахин, пентахин;
- обезболивающие и жаропонижающие — ацетилсалициловая кислота (аспирин);
- сульфаниламиды — сульфапиридин, сульфаметоксазол, сульфацетамид, дапсон;
- другие антибактериальные препараты — хлорамфеникол, налидиксовая кислота, ципрофлоксацин, нитрофураны;
- противотуберкулезные средства — этамбутол, изониазид, рифампицин;
- препараты других групп — пробенецид, метиленовый синий, аскорбиновая кислота, аналоги витамина К.
Вторичная профилактика включает своевременную диагностику и адекватное лечение инфекционных заболеваний, способных спровоцировать обострение гемолитических анемий.
Вопрос-ответ
Каковы причины гемолитической анемии?
Гемолитическая анемия может быть вызвана различными факторами, включая аутоиммунные заболевания, инфекции, наследственные нарушения (например, серповидноклеточная анемия или талассемия), токсические вещества, лекарства, а также механические повреждения эритроцитов (например, при протезировании сердца). В результате этих факторов происходит разрушение красных кровяных клеток, что приводит к снижению уровня гемоглобина и кислородной недостаточности в организме.
Как диагностировать гемолитическую анемию?
Диагноз ставится на основе анализов крови, мочи, кала, УЗИ брюшной полости, иммунологических исследований, биопсии костного мозга. Лечение гемолитической анемии включает в себя прием медикаментозных средств, переливание крови. При сильном увеличении селезенки показано ее удаление.
Как лечить гемолитическую анемию?
Лечение гемолитической анемии. При врожденных формах анемии проводят инфузии растворов и витаминов, гормонотерапию, удаление селезенки (по показаниям). Приобретенные формы заболевания требуют этиопатогенетической терапии, которая может включать глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, противомалярийные препараты.
Каковы симптомы острого гемолиза?
Классическая ОГР включает триаду симптомов: лихорадка, боль в спине и появление красной или коричневой мочи. Могут также присутствовать другие симптомы острого гемолиза: озноб, гипотензия, почечная недостаточность, боль в спине или признаки диссеминированного свертывания крови.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Гемолитическая анемия может проявляться такими признаками, как усталость, бледность кожи, желтуха и учащенное сердцебиение. Если вы заметили у себя или близких подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Особенно важно это для людей с предрасположенностью к заболеваниям крови. Раннее выявление проблем может значительно улучшить прогноз и облегчить лечение.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможные причины анемии. Гемолитическая анемия может быть вызвана различными факторами, включая аутоиммунные заболевания, инфекции или наследственные состояния. Понимание причины поможет выбрать наиболее эффективное лечение.
СОВЕТ №4
Следите за своим рационом. Убедитесь, что ваше питание богато железом, витаминами B12 и фолиевой кислотой, которые необходимы для поддержания нормального уровня гемоглобина и здоровья крови.
