Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников) — причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение для пациентов

Анатомия и физиология надпочечников

Надпочечники — парные железы, расположенные над почками. Они являются частью периферической эндокринной системы и состоят из двух слоев: мозгового и коркового.

1. В мозговом слое вырабатываются биологически активные вещества, такие как адреналин и норадреналин.
2. В корковом слое синтезируются:

• Глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон)
• Минералокортикоиды (альдостерон)
• Стероидные гормоны (мужские и женские половые гормоны: тестостерон и эстрогены).

Работа надпочечников регулируется гипофизом. При снижении уровня гормонов надпочечников в крови головной мозг сигнализирует гипофизу, который начинает вырабатывать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон активирует кору надпочечников.

• Глюкокортикоиды поддерживают обмен веществ, влияя на обмен белков, жиров и углеводов, а также на водно-солевой баланс. Их влияние будет рассмотрено в контексте симптомов заболеваний.
• Минералокортикоиды поддерживают баланс минералов, таких как натрий и калий, увеличивая концентрацию натрия, что приводит к повышению уровня воды и артериального давления.
• Стероидные гормоны вырабатываются в небольших количествах и важны для созревания половых органов у подростков, стимулируя развитие вторичных половых признаков (оволосение, рост молочных желез, формирование скелета). Они также поддерживают сексуальную функцию, усиливают половое влечение и участвуют в нормализации менструального цикла.

Врачи отмечают, что болезнь Аддисона, или недостаточность коры надпочечников, является серьезным эндокринным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Основными причинами этой патологии могут быть аутоиммунные процессы, инфекции или травмы надпочечников. Симптомы болезни часто проявляются постепенно и могут включать хроническую усталость, потерю веса, гиперпигментацию кожи и низкое кровяное давление.

Современная диагностика включает анализы на уровень кортизола и адренокортикотропного гормона, а также визуализационные методы, такие как КТ или МРТ. Врачи подчеркивают, что раннее выявление заболевания критически важно для успешного лечения. Эффективная терапия обычно включает заместительную гормональную терапию, что позволяет пациентам вести полноценную жизнь. Регулярное наблюдение и корректировка дозировки препаратов также играют ключевую роль в управлении состоянием пациентов с этой болезнью.

Хроническая надпочечниковая недостаточность. Болезнь Аддисона. Недостаточность коры надпочечников.

Причины Аддисоновой болезни

При болезни Аддисона нарушается выработка гормонов корой надпочечников. Несмотря на высокий уровень адренокортикотропного гормона, кора не функционирует должным образом, что приводит к снижению концентрации всех гормонов, особенно глюкокортикоидов.

1. Недавние исследования показывают, что основным фактором этой патологии является аутоиммунное поражение надпочечников. Специфические антитела атакуют ткани коры надпочечников. Причины появления антител неясны, но генетическая предрасположенность играет важную роль. Заболевание может передаваться по наследству.

2. Другим фактором является поражение надпочечников туберкулезом, что приводит к полному разрушению надпочечников, включая мозговой слой. Туберкулез надпочечников встречается реже и обычно затрагивает и другие органы, особенно дыхательную систему.

3. Третья группа факторов, хотя и встречающаяся реже, также важна для понимания причин заболевания и назначения лечения:

• Недостаточность коры надпочечников после хирургического вмешательства (например, удаление надпочечников).
• Неправильная медикаментозная терапия. Длительное применение препаратов, блокирующих синтез гормонов коры (таких как ципрогептадин и аминоглютетимид).
• Раковые опухоли в надпочечниках или метастазы из других органов.
• Хронические воспалительные заболевания, такие как амилоидоз, ревматизм, бластомикоз и другие.

Болезнь Аддисона, или недостаточность коры надпочечников, вызывает у людей множество вопросов и опасений. Многие отмечают, что симптомы, такие как хроническая усталость, потеря веса и низкое кровяное давление, могут быть неочевидными и легко спутаны с другими заболеваниями. Причины болезни часто связаны с аутоиммунными процессами, инфекциями или травмами надпочечников. Современная диагностика включает анализы на уровень кортизола и адренокортикотропного гормона, а также визуализацию надпочечников. Эффективное лечение обычно подразумевает заместительную терапию гормонами, что позволяет пациентам вести полноценную жизнь. Однако важно помнить о регулярном мониторинге состояния и корректировке дозировок, чтобы избежать кризисов, которые могут быть опасны для жизни.

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА – чем опасна дисфункция коры надпочечников | Формула здоровья

Симптомы болезни Аддисона

Гормоны коры надпочечников влияют на обмен веществ, вызывая различные клинические проявления заболеваний. При болезни Аддисона наблюдается дефицит всех гормонов коры, но наиболее выражены симптомы недостатка глюкокортикоидов.

Внешний вид пациента зависит от степени гормональной недостаточности. Обычно такие люди выглядят худыми, с выражением страдания на лице.

Изменения кожи и слизистых оболочек заметны невооруженным глазом. Кожа бледная, истонченная и теряет эластичность. Характерный признак — пигментация, которая сначала появляется на открытых участках тела, затем в складках кожи. Она усиливается в областях, где обычно присутствует: вокруг сосков, в области промежности и на губах.

Этот симптом возникает из-за избытка адренокортикотропного гормона, который активирует надпочечники. Поскольку он схож с меланостимулирующим гормоном, это приводит к потемнению кожи до темно-бурого или коричневого оттенка. Коричневые пятна могут появляться на внутренней поверхности щек и деснах.

Сердечно-сосудистые нарушения проявляются следующим образом:

• Снижением силы и частоты сердечных сокращений. У детей заболевание может привести к отставанию в развитии сердца и сердечно-сосудистой недостаточности, сопровождающейся отеками на ногах и бледностью кожи.
• Нарушениями сердечного ритма. Сбои в передаче нервных импульсов, отвечающих за сокращение сердца, связаны с накоплением ионов калия в крови и миокарде, в то время как ионы натрия выводятся с мочой. Это приводит к нарушениям ритма сердца и нарушает нервную передачу в других органах.
• Понижением артериального давления. Это происходит из-за потери натрия и воды с мочой, что снижает объем крови в сосудах. В сочетании со слабыми сердечными сокращениями это приводит к падению артериального давления.

Проблемы с половой системой
В коре надпочечников вырабатываются половые гормоны, влияющие на развитие половых органов и половое влечение, а также на менструальный цикл у женщин.

• При недостатке эстрогенов прекращаются менструации, кожа становится сухой и теряет эластичность. Уменьшается волосяной покров в области лобка и подмышек.
• У мужчин недостаток тестостерона может привести к импотенции и снижению либидо.

Желудочно-кишечные расстройства
Снижение обмена веществ приводит к недостаточной активности секреторных желез желудка и кишечника. Атрофируются ворсинки слизистой оболочки кишечника, нарушая всасывание питательных веществ. В результате могут развиваться:

• Гипоацидный гастрит — воспаление слизистой желудка с уменьшением выработки соляной кислоты и пепсина.
• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Глюкокортикоиды играют важную роль в защите слизистых оболочек.
• Тошнота, рвота и диарея — симптомы длительного дефицита гормонов коры надпочечников.

Нарушения в других органах и системах
Альдостерон регулирует водно-солевой обмен. При его недостатке ионы натрия и хлора выводятся из организма с водой, что приводит к обезвоживанию. Это состояние характеризуется снижением артериального давления, сухостью кожи, впадинами на щеках и вокруг глаз, а также втянутым животом.

Наиболее уязвимыми к обезвоживанию являются головной мозг и центральная нервная система.

• Нарушается передача нервных импульсов, что может проявляться в расстройствах чувствительности, онемении конечностей и мышечной слабости.
• При резком снижении гормонов коры надпочечников могут возникнуть серьезные неврологические расстройства. Пациент становится вялым и апатичным, с низкой реакцией на внешние раздражители. Рефлексы ослабевают. Без лечения состояние может ухудшиться, вплоть до судорог и комы.
• Обезвоживание также приводит к сгущению крови, что вызывает нарушения кровообращения. В сочетании с недостаточной насосной функцией сердца это снижает кровоснабжение периферических органов. Могут образовываться тромбы, а количество выделяемой мочи уменьшается (олигурия).
• Иммунная система также страдает при надпочечниковой недостаточности. Защитные функции организма снижаются, что делает его более восприимчивым к инфекциям. В дыхательной системе могут наблюдаться частые случаи бронхита и пневмонии.

Диагностика болезни Аддисона

Для диагностики недостаточности коры надпочечников используются лабораторные исследования и специальные пробы. Инструментальные методы помогают оценить изменения в надпочечниках при длительном течении заболевания.

Лабораторные анализы
Общий анализ крови
При сгущении крови увеличивается гематокрит — соотношение форменных элементов крови к плазме. Нормы: 40-45% для мужчин и 36-42% для женщин. Поражение коркового слоя надпочечников приводит к снижению:
— Кортизола: норма до 16 лет — 83—580, старше 16 лет — 138 — 635 нмоль/л.
— Альдостерона: норма 100-400 пмоль/л или 4-15 нг/мл.
— Тестостерона: для женщин 0,07 — 0,65 нг/мл, для мужчин 3 — 12 нг/мл.
— Адренокортикотропный гормон (АКТГ): повышен. Нормы зависят от времени суток:
* В 8:00 — менее 22 пмоль/л,
* В 22:00 — менее 6 пмоль/л.

Биохимический анализ крови показывает уровень ионов:
— Натрия: снижена при норме 135-152 ммоль/л.
— Калия: повышен, норма 3,6-6,3 ммоль/л.

Общий анализ мочи
— Исследуют 17 Кетостероиды (17КС), уровень которых снижается:
* Девочки: 7,20± 0,1
* Мальчики: 7,0± 0,13
— Продукты обмена глюкокортикоидов — 17 оксикетостероиды (17-ОКС) — также снижаются, норма 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

Диагностические пробы
Пробами определяют уровень нарушения функции эндокринных органов. Если поражены только надпочечники, гормоны коры снижаются, а гормоны гипоталамуса и гипофиза повышаются.

Проба с синактеном – депо
Синактен — синтетический аналог АКТГ. При его введении секреция кортизола должна увеличиваться, но этого не происходит, так как надпочечники не реагируют. Продукты обмена гормонов (17-ОКС, 17-КС) остаются на прежнем уровне.

Проба с АКТГ
АКТГ активирует синтез гормонов корой надпочечников. В норме уровень кортизола и альдостерона удваивается через 30 минут после введения АКТГ. При болезни Аддисона уровень этих гормонов остается неизменным.

Инструментальные методы диагностики включают:

Электрокардиограмма
ЭКГ может показать изменения в работе сердца из-за нарушений водно-солевого и электролитного обмена.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
Эти методы выявляют характерные патологии:
— При туберкулезе — увеличение надпочечников и кальцификация.
— При аутоиммунных процессах — уменьшение надпочечников.

Рентгенография костей черепа
Проводится при подозрении на нарушения в гипофизе или гипоталамусе. Рентген направляют на область турецкого седла. Патологические процессы (опухоль, кровоизлияние) будут видны на снимках в виде затемнений или просветлений.
Диагноз устанавливается на основе клинической картины, лабораторных данных и результатов инструментальных исследований, что позволяет отличить заболевания с похожими симптомами.

Симптомы болезней надпочечников #эндокринолог #надпочечники #гормоны

Лечение и профилактика Аддисоновой болезни

Лечение Аддисоновой болезни включает несколько ключевых аспектов. Правильный подход и разумное применение методов терапии помогут предотвратить осложнения и улучшить состояние пациента.

Рекомендуется соблюдать диету, богатую питательными веществами, с достаточным количеством белков, жиров и углеводов. Витамины группы С (яблоки, лук, капуста) и группы В (фасоль, яичный желток, печень, морковь) важны для нормального обмена веществ.

Недостаток альдостерона приводит к накоплению ионов калия, поэтому важно ограничить потребление продуктов с высоким содержанием этого микроэлемента: бананов, гороха, картофеля и орехов.

Глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и другие гормоны вырабатываются в надпочечниках. Основное лечение — заместительная терапия с использованием синтетических глюкокортикоидов или минералокортикоидов.

Кортизон — глюкокортикостероид, применяемый для лечения недостаточности коры надпочечников.

Врач-эндокринолог определяет необходимую дозировку препарата, учитывая следующие особенности:

• Дозировка должна соответствовать физиологическому уровню собственных гормонов.
• Начинают с меньших доз, постепенно увеличивая до нормализации состояния.
• Препарат принимается в убывающем порядке: максимальная доза утром, меньшая — днем, минимальная — вечером.
• При острых кризах гормоны вводятся в кровь (в мышцы или вены). При стрессе дозу увеличивают.

Симптоматическое лечение включает:

• Нормализацию электролитного баланса и восполнение жидкости путем внутривенного введения физиологического раствора хлорида натрия.
• При низком уровне глюкозы в крови назначается 5% раствор глюкозы.

Параллельно с основным лечением необходимо контролировать:

• Массу тела пациента
• Уровень артериального давления
• Концентрацию 17-КС и 17-ОКС в моче

Если недостаточность коры надпочечников вызвана туберкулезом, назначаются противотуберкулезные препараты (стрептомицин, изониазид). В таких случаях эндокринолог совместно с фтизиатром принимает решение о назначаемых лекарствах и следит за состоянием пациента.

Профилактические меры заключаются в раннем выявлении и лечении заболеваний, которые могут привести к надпочечниковой недостаточности, таких как туберкулез и аутоиммунные заболевания.

Пациентам с Аддисоновой болезнью рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и нервно-психических стрессов.

Вопрос-ответ

Каковы причины болезни Аддисона?

Причины болезни Аддисона. В 90% случаев заболевание развивается вследствие аутоиммунного процесса, поразившего надпочечники.

Можно ли вылечить болезнь Аддисона?

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента.

Как понять, что у тебя болезнь Аддисона?

Симптомы. Ранними симптомами болезни Аддисона являются слабость, усталость и головокружение при вставании после пребывания в положении сидя или лежа. Эти проблемы могут развиваться постепенно и незаметно. У людей с болезнью Аддисона появляются участки потемневшей кожи.

Какой клинический симптом хронической надпочечниковой недостаточности у болезни Аддисона?

Симптомы болезни. Ведущий клинический признак болезни Аддисона – гиперпигментация кожных и слизистых покровов.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям надпочечников или вы замечаете у себя симптомы, такие как усталость, потеря веса или низкое кровяное давление, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Правильное питание может помочь поддерживать уровень энергии и общее состояние здоровья. Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами, особенно натрием и калием, которые важны для работы надпочечников.

СОВЕТ №3

Управляйте стрессом. Стресс может усугубить симптомы болезни Аддисона. Практикуйте методы релаксации, такие как медитация, йога или глубокое дыхание, чтобы снизить уровень стресса и поддерживать психоэмоциональное здоровье.

СОВЕТ №4

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в самочувствии, чтобы иметь возможность делиться этой информацией с врачом. Это поможет в корректировке лечения и улучшении качества жизни.