Что такое надпочечники?
Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек, весом около 4 граммов.
Основная функция надпочечников – производство гормонов, регулирующих обмен веществ и адаптацию организма к неблагоприятным условиям.
Надпочечники состоят из двух слоев:
- корковое вещество – поверхностный слой;
- мозговое вещество – внутренний слой.
Гормоны коркового слоя – стероидные гормоны
| Зона коркового слоя | Гормоны | Функции |
| Клубочковая | Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезоксикортикостерон | Регулируют минеральный обмен, задерживают воду, уменьшают выделение мочи и повышают артериальное давление. Участвуют в воспалительных процессах. |
| Пучковая | Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон | Регулируют обмен белков, жиров и углеводов, увеличивают уровень сахара в крови, вызывают распад белков, что снижает мышечную массу и замедляет заживление ран. Подавляют воспалительные и аллергические реакции, уменьшая образование лимфоцитов и антител. |
| Сетчатая | Половые гормоны | Способствуют развитию вторичных половых признаков в детском возрасте. |
Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.
| Гормон | Функция |
| Адреналин 80% | Стимулирует сердечную деятельность, сужает сосуды, повышая давление. Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, улучшая их питание. Расширяет бронхи, замедляет перистальтику кишечника, увеличивает зрачки, снижает потоотделение и повышает уровень глюкозы в крови. Активирует сжигание жиров и выработку энергии, повышает температуру тела. |
| Норадреналин 20% | Предшественник адреналина. Сужает сосуды и повышает артериальное давление. Увеличивает частоту и силу сердечных сокращений, повышая объем крови, выбрасываемой в артерии. Увеличивает потребность сердца в кислороде, способствует передаче нервных импульсов и усиливает потливость. |
| Дофамин | Предшественник адреналина и норадреналина. Обеспечивает передачу импульсов в нервной системе, улучшает внимание и вызывает чувство удовольствия. Увеличивает сопротивление сосудов и артериальное давление, усиливает силу сердечных сокращений и объем выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках, может вызывать рвоту, активируя рвотный центр в головном мозге. Повышение уровня дофамина может привести к нарушениям в центральной нервной системе, таким как шизофрения и неврозы. |
Уровень катехоламинов в крови возрастает при феохромоцитомах, что усиливает действие этих гормонов.
Врачи отмечают, что феохромоцитома — это редкая опухоль, которая возникает из клеток надпочечников и приводит к избыточной продукции катехоламинов, таких как адреналин и норадреналин. Основными причинами возникновения этой патологии могут быть генетические предрасположенности, такие как синдромы Нейфертити и Виллис-Эпштейн. Симптомы часто включают высокое кровяное давление, головные боли, потливость и учащенное сердцебиение. Важно, что эти признаки могут проявляться периодически, что затрудняет диагностику. Для подтверждения диагноза врачи используют анализы крови и мочи на уровень катехоламинов, а также визуализирующие методы, такие как КТ или МРТ. Лечение обычно включает хирургическое удаление опухоли, что может привести к значительному улучшению состояния пациента. В некоторых случаях может потребоваться медикаментозная терапия для контроля симптомов до операции.
Причины феохромоцитомы
Причины феохромоцитомы до сих пор не полностью изучены. Заболевание может быть связано с несколькими факторами:
- Наследственная предрасположенность. У 10% пациентов есть родственники с опухолями надпочечников. Это связано с мутациями в генах, отвечающих за функционирование надпочечников, что приводит к неконтролируемому росту клеток мозгового вещества.
- Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Эти наследственные расстройства характеризуются увеличением клеток эндокринных желез. Кроме надпочечников, могут быть затронуты щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.
В большинстве случаев установить точную причину феохромоцитомы невозможно.
| Признак/Симптом/Аспект | Описание | Примечания |
|---|---|---|
| Причины | Генетические мутации (например, в генах RET, VHL, NF1, SDHB-H) | Наследственные синдромы (MEN 2A, MEN 2B, Von Hippel-Lindau) увеличивают риск. Спорадические случаи (без явной генетической причины) составляют большинство. |
| Разрастание клеток мозгового вещества надпочечников | Может быть односторонним или двусторонним. | |
| Симптомы (классическая триада) | Приступы артериальной гипертензии | Может быть параксизмальной (приступообразной) или постоянной. |
| Головная боль | Сильная, часто локализуется в затылочной области. | |
| Повышенное потоотделение | Обильное, часто сопровождается чувством жара. | |
| Другие симптомы | Тахикардия, сердцебиение | Учащение сердцебиения, ощущение «трепыхания» сердца. |
| Тремор | Дрожание конечностей. | |
| Тошнота, рвота | Связаны с повышением артериального давления. | |
| Слабость, утомляемость | Общие симптомы, связанные с гипертензией. | |
| Потеря веса | Не всегда присутствует. | |
| Запор или диарея | Нарушение функции желудочно-кишечного тракта. | |
| Боль в животе | Может быть связана с локализацией опухоли. | |
| Диагностика | Измерение уровня катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин и их метаболиты) в моче и плазме крови | 24-часовой сбор мочи наиболее информативен. |
| КТ или МРТ надпочечников | Визуализация опухоли. | |
| Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (MIBG) | Помогает выявить опухоль, особенно при метастазах. | |
| Генетическое тестирование | Определение генетических мутаций. | |
| Лечение | Хирургическое удаление опухоли (адреналэктомия) | Основной метод лечения. |
| Медикаментозная терапия (альфа- и бета-адреноблокаторы, ингибиторы синтеза катехоламинов) | Предоперационная подготовка, контроль симптомов при неоперабельных опухолях. | |
| Радиочастотная абляция | Альтернативный метод лечения для небольших опухолей. |
Феохромоцитома — это редкая опухоль надпочечников, которая приводит к избыточной выработке адреналина и норадреналина. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, часто описывают симптомы как внезапные приступы головной боли, потливость, учащенное сердцебиение и тревожность. Эти проявления могут быть очень интенсивными и вызывать значительный дискомфорт. Причины возникновения феохромоцитомы до конца не изучены, но известно, что она может быть связана с генетическими синдромами, такими как синдром Нейфелда или синдром Виллябрина.
Диагностика включает в себя анализы крови и мочи на уровень катехоламинов, а также визуализирующие исследования, такие как КТ или МРТ. Лечение обычно хирургическое — удаление опухоли, что может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях, если операция невозможна, применяются медикаментозные методы для контроля симптомов. Важно, чтобы пациенты получали своевременную помощь и наблюдение, так как игнорирование симптомов может привести к серьезным осложнениям.
Симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома выделяет гормоны, влияющие на весь организм. Увеличение адреналина и норадреналина негативно сказывается на сердечно-сосудистой, эндокринной и нервной системах.
| Симптом | Причина | Проявления |
| Повышение артериального давления | Сердце выбрасывает больше крови, а катехоламины сужают сосуды, что увеличивает давление. | Повышение как систолического, так и диастолического давления. Две формы: — Пароксизмальная – резкие подъемы давления до 300 мм рт. ст. происходят периодически, с симптомами, заканчивающимися через несколько минут или часов. — Постоянная – стойкое повышение давления с умеренными симптомами. |
| Нарушения сердечного ритма | Гормоны активируют адренорецепторы сердца, увеличивая силу и частоту сокращений, что вызывает аритмии. | «Трепетание» в груди или шее, перебои в работе сердца, боль за грудиной, слабость, одышка. |
| Возбуждение нервной системы | Катехоламины активизируют процессы возбуждения в головном и спинном мозге, усиливая передачу импульсов. | Беспокойство, страх, озноб, дрожь, повышенная утомляемость, перепады настроения, пульсирующая головная боль. |
| Усиление активности желез | Железы работают активнее, выделяя больше секрета. | Слезотечение, вязкая слюна, повышенное потоотделение, прохладные и влажные конечности. |
| Боль в животе, поносы, запоры | Адреналин активирует адренорецепторы кишечника, замедляя продвижение пищи или, наоборот, ускоряя перистальтику. | Тошнота, боли в животе, запоры, поносы. |
| Бледность кожи | Адреналин сужает сосуды кожи. | Бледная и прохладная кожа, возможные покраснения при резком повышении давления. |
| Нарушение зрения | Повышенное давление может вызвать кровоизлияние в сетчатку и ее отслоение. | Ухудшение зрения, темные пятна, световые вспышки, гифема, изменения глазного дна. |
| Похудание | Ускорение обмена веществ приводит к снижению веса. | Похудание на 6-10 кг без изменения питания. |
Феохромоцитома чаще всего проявляется гипертоническими приступами, длительность которых варьируется от 5 минут до нескольких часов.
Повышение давления в 95% случаев сопровождается тремя основными симптомами:
- головная боль
- сердцебиение
- повышенное потоотделение
Обострение может быть вызвано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением или резкими движениями. Частота кризов варьируется от одного в месяц до 15 в день.
Диагностика феохромоцитомы
Опухоль может периодически выделять гормоны, поэтому анализы следует проводить в течение нескольких часов после приступа. В крови и моче исследуют уровень адреналина, норадреналина, дофамина, метанефрина и норметанефрина — продуктов распада адреналина и норадреналина.
Стимулирующие тесты
Тест с α-адреноблокаторами, такими как фентоламин или тропафен, позволяет оценить влияние адреналина и норадреналина на организм. Его рекомендуют пациентам с артериальным давлением выше 160/110 мм рт. ст.
Для теста внутривенно вводят 1 мл 1% раствора фентоламина или 2% раствор тропафена. Если в течение 5 минут давление снижается на 40/25 мм рт. ст., это может указывать на феохромоцитомы. Чтобы избежать побочных эффектов, таких как ортостатический коллапс, пациентам рекомендуется оставаться в лежачем положении в течение 2 часов после теста.
Другие стимулирующие тесты могут представлять риск для здоровья, поэтому их не применяют.
Лабораторные анализы
Анализ крови
-
Общий анализ крови
При приступе наблюдаются изменения, связанные с сокращением гладких мышц селезенки под воздействием катехоламинов.
- Лейкоциты: выше 9,0×10^9/л
- Лимфоциты: превышает 37% от общего числа лейкоцитов
- Эозинофилы: выше 5% от общего числа лейкоцитов
- Эритроциты: превышает 5,0·10^12/л
- Уровень глюкозы: выше 5,55 ммоль/л
-
Измерение уровня катехоламинов в плазме крови
Нормальные значения:
- Адреналин: 10 — 85 пг/мл
- Норадреналин: 95 — 450 пг/мл
- Дофамин: 10 — 100 пг/мл
Признаки феохромоцитомы:
- Уровень гормонов может увеличиваться в десятки и сотни раз во время приступов, в спокойные периоды он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов может удваиваться.
- Норадреналин обычно превышает адреналин.
- Уровень дофамина значительно возрастает при злокачественных опухолях надпочечников.
Анализ мочи
Для исследования собирают мочу в течение 3 часов после кризиса или за сутки.
-
Суточный анализ мочи. Мочу собирают в емкость объемом не менее 2 литров, хранят в холодильнике. Для консервации добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем фиксируется. Содержимое перемешивают и отливают 100 мл в стерильную емкость для анализа.
-
Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точные результаты можно получить во время приступа, однако сбор мочи в этот период может быть затруднен. Поэтому пробу берут в течение 3 часов после приступа.
Признаки:
- Нормальный уровень катехоламинов — 200 мкг/дл. При феохромоцитоме он значительно повышается.
- В моче могут обнаруживаться цилиндры.
- Уровень глюкозы повышен: свыше 0,8 ммоль/л.
- Уровень белка повышен: свыше 0,033 г/л.
Вне приступов анализ мочи обычно в пределах нормы.
Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче. Эти гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, тогда как метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются в течение 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.
Признаки феохромоцитомы:
Уровень метанефринов в плазме крови:
- Метанефрин: свыше 2-3690 пг/мл
- Норметанефрин: свыше 5-3814 пг/мл
Уровень метанефринов в моче:
- Метанефрин: свыше 345 мкг/сут
- Норметанефрин: свыше 440 мкг/сут
Инструментальные методы исследования
УЗИ внутренних органов
Это безопасный и неинвазивный метод, использующий ультразвуковые волны. Разные ткани отражают ультразвук по-разному, что позволяет аппарату создавать изображение. Точность метода составляет 80-90%, а вероятность выявления опухоли увеличивается при размере более 2 см.
Перед процедурой на кожу пациента наносят гидрогель для улучшения прохождения ультразвука. Датчик генерирует ультразвуковые волны и фиксирует их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, что облегчает ее обнаружение.
Цель диагностики: определить местоположение и размеры опухоли.
Симптомы:
- округлое образование на верхней части надпочечников
- четко видимая капсула
- ровные границы опухоли
- повышенная акустическая плотность – феохромоцитома выглядит как светлое пятно
- наличие полостей (участков некроза), заполненных жидкостью
- участки отложения кальция
КТ надпочечников
Компьютерная томография включает серию рентгеновских снимков под разными углами, которые объединяются для создания послойного изображения. Введение контрастного вещества внутривенно позволяет получить более полную информацию о опухоли и ее кровоснабжении. Эффективность метода при феохромоцитоме достигает почти 100%.
Цель исследования – оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Это обязательное исследование перед операцией.
Симптомы:
- округлая или овальная форма образования
- неоднородная структура. Опухоль может иметь капсулу или участки с отложениями кальция, кровоизлияния, полости
- при введении контрастного вещества видны сосуды, питающие опухоль
- скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитомы превышает 50% за 10 минут
- опухоль выглядит как участок повышенной плотности (25–40 единиц)
МРТ органов забрюшинного пространства
Этот метод не использует рентгеновское излучение и позволяет визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В магнитном поле атомы водорода создают электромагнитные колебания, фиксируемые датчиками. Для лучшей визуализации сосудов, питающих надпочечник и опухоль, вводят контрастное вещество.
Пациент располагается на столе, а сканер снимает данные. Результаты обрабатываются, создавая послойные изображения.
С помощью МРТ можно обнаружить феохромоцитому размером от 2 мм и точно определить ее местоположение. Обычно метод назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается установить диагноз. Точность исследования составляет 90-100%.
Симптомы:
- округлое образование размером от нескольких мм до 15 см
- при доброкачественном течении контуры правильные, при раке коры надпочечника – нечеткие
- может иметь капсулу
- неоднородная структура, может содержать твердые включения или кистозные полости с жидкостью
Сцинтиграфия надпочечников
Метод включает внутривенное введение изотопов (например, йодхолестерин или сцинтадрена), которые накапливаются в тканях надпочечников. Их наличие фиксируется детекторной гамма-камерой.
Этот метод позволяет выявить феохромоцитомы, расположенные не только в надпочечниках, но и рядом с ними, а также метастазы при злокачественном течении.
Симптомы:
- асимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках
- накопление изотопа в мозговом веществе надпочечника
- накопление изотопа вне надпочечника
Тонкоигольная аспирационная биопсия
Если феохромоцитома не имеет характерных признаков на КТ и МРТ, может потребоваться тонкоигольная биопсия. Процедура начинается с местного обезболивания новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводится игла, и с помощью шприца отбирается материал для микроскопического исследования.
Цель биопсии – дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, а также определить клеточный состав опухоли. Это поможет установить, является ли она доброкачественной или злокачественной.
Симптомы феохромоцитомы:
- клетки коры и мозгового вещества надпочечника
- клетки крови
- коллоидная жидкость
- атипичные злокачественные клетки, указывающие на рак
Проведение биопсии может вызвать гипертонический криз, поэтому этот метод используется нечасто.
Лечение феохромоцитомы
В кризисной ситуации пациенту нужен строгий постельный режим. Изголовье кровати следует приподнять. Если давление не стабилизируется, вызовите бригаду скорой помощи. Для диагностики и выбора лечения пациентов госпитализируют.
Медикаментозное лечение феохромоцитомы
| Класс препаратов | Примеры | Механизм действия | Способ применения |
| Альфа-адреноблокаторы | Тропафен | Блокирует адренорецепторы, снижая их чувствительность к адреналину и уменьшая негативное воздействие гормонов на органы. | 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического NaCl. Вводят внутривенно каждые 5 минут до устранения криза. |
| Фентоламин | Восстанавливает нормальное давление и сердечный ритм, улучшает периферическое кровообращение. | Принимают внутрь по 0,05 г 3-4 раза в день после еды. Курс — 3-4 недели. | |
| Бета-адреноблокаторы | Пропранолол | Уменьшает чувствительность к адреналину, устраняет нарушения ритма и снижает артериальное давление. | Для купирования криза вводят внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день, с возможным увеличением дозы до 320-480 мг в сутки. |
| Ингибитор синтеза катехоламинов | Метирозин | Подавляет синтез адреналина и норадреналина, уменьшая проявления заболевания на 80%. | Принимают внутрь. Начальная доза — 250 мг 4 раза в сутки, затем увеличивают до 500-2000 мг в сутки. |
| Блокаторы кальциевых каналов | Нифедипин | Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, предотвращая сосудистые спазмы. Снижает силу сердечных сокращений и артериальное давление. | Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки. |
Хирургические операции при феохромоцитоме
Подготовка к операции. На этапе подготовки пациенту необходимо пройти анализы, МРТ, рентген и кардиограмму. Для снижения вероятности осложнений назначается медикаментозная подготовка. За пять дней до операции назначают препараты для нормализации артериального давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.
Показания к проведению операции:
- гормонально активная феохромоцитома;
- гормонально неактивная опухоль размером более 4 см.
Противопоказания:
- нарушения свертываемости крови;
- некорректируемое высокое или низкое давление;
- тяжелое состояние пациента;
- возраст старше 70 лет.
Операции при феохромоцитоме выполняются двумя методами:
- Открытый доступ – традиционный способ с большим разрезом под ребрами для обнаружения опухоли. Применяется при неопределенном местоположении феохромоцитомы, наличии злокачественной опухоли или поражении обоих надпочечников. Восстановление занимает несколько недель.
- Лапароскопический доступ – современный малотравматичный метод. Хирург делает три небольших разреза по 1,5 см на брюшной стенке для доступа к надпочечнику. Через разрезы вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. Инструменты удаляют опухоль вместе с надпочечником, после чего восстанавливается целостность брюшины. Период восстановления составляет 3-5 дней.
В последние 20 лет также применяется ретроперитонеоскопическая операция на надпочечнике, при которой доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для предотвращения попадания гормонов в кровь сосуды, питающие феохромоцитому, отсекаются сразу. Опухоль помещается в пластиковый контейнер и измельчается, после чего удаляется через разрезы. Этот метод минимизирует травму брюшины.
Эффективность операции. Многие специалисты считают операцию единственным действенным способом лечения. Она быстро устраняет симптомы и снижает риск инсультов. У 90% пациентов артериальное давление нормализуется сразу после удаления феохромоцитомы, а риск повторного появления опухоли остается минимальным.
Вопрос-ответ
Каковы причины феохромоцитомы?
Одной из причин развития феохромоцитомы считается генетическая предрасположенность. В частности, в 10–20 % случаев опухоль появляется у людей, имеющих в семейном анамнезе нейрофиброматоз Реклингхаузена или синдром Гиппеля-Линдау.
Каковы три симптома феохромоцитомы?
Не случайно феохромоцитому в литературе иногда называют «великим имитатором», «фармакологической бомбой» и другими образными синонимами. Однако триада «головная боль, гипергидроз, сердцебиение» считается облигатной для кризового течения, и в отсутствие всех трех симптомов феохромоцитома обнаруживается крайне редко.
Какой гормон повышается при феохромоцитоме?
Феохромоцитома вырабатывает избыточное количество гормона под названием «адреналин». Это гормон «борьбы или бегства». Выработка большого количества этого гормона вызывает приступы повышения артериального давления, учащение частоты сердечных сокращений, потоотделение и головные боли.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Феохромоцитома может проявляться такими признаками, как высокое кровяное давление, головные боли, потливость и учащенное сердцебиение. Если вы заметили у себя эти симптомы, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям эндокринной системы или в вашей семье были случаи феохромоцитомы, важно регулярно проверять уровень гормонов и состояние надпочечников.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможные методы диагностики. Для выявления феохромоцитомы могут использоваться различные методы, включая анализы крови и мочи на уровень катехоламинов, а также визуализирующие исследования. Убедитесь, что ваш врач выбрал наиболее подходящий для вас метод.
СОВЕТ №4
Не игнорируйте лечение. Феохромоцитома требует комплексного подхода, включая хирургическое вмешательство и, в некоторых случаях, медикаментозное лечение. Следуйте рекомендациям врача и не прекращайте лечение без его согласия.
